LAMZEDE

El tratamiento debe ser supervisado por un médico experimentado en el manejo de pacientes con alfa manosidosis o en la administración de otros tratamientos de remplazo enzimático (TRE) para enfermedades de almacenamiento lisosómico. La administración de Lamzede debe realizarla un profesional de la salud con la habilidad para manejar TRE y urgencias médicas.

Posología
La dosis recomendada es de 1 mg/kg de peso corporal administrado una vez por semana por infusión intravenosa a una velocidad controlada. 

Poblaciones especiales
Insuficiencia renal o hepática.
No es necesario el ajuste de dosis para pacientes con insuficiencia renal o hepática.

Pacientes adultos mayores 
No hay datos disponibles y no se describe ningún uso relevante en pacientes de edad avanzada.

Población pediátrica 
No es necesario el ajuste de dosis para la población pediátrica.

Método de administración 

Sólo para uso en infusión intravenosa. 

La solución reconstituida de Lamzede® debe administrarse utilizando un equipo de infusión con una bomba y un filtro de 0.22 µm para la línea, con baja unión de proteínas. La duración de la infusión debe calcularse de manera individual considerando una velocidad máxima de infusión de 25 mL/hora para controlar la carga de proteínas. La duración de la infusión debe ser mínimo de 50 minutos. Puede indicarse una tasa de infusión más lenta cuando sea clínicamente apropiado de acuerdo con el criterio del médico, por ejemplo, al inicio del tratamiento o en caso de reacciones relacionadas con la infusión (RRI) previas.

Después de la infusión, el paciente deberá mantenerse bajo observación por un periodo de por lo menos 1 hora contado a partir del término de la infusión, y considerando las condiciones clínicas del paciente y el criterio del médico tratante.

Diluyente recomendado: Agua estéril para uso inyectable.

Instrucciones para reconstitución y administración
LAMZEDE^® debe reconstituirse y administrarse por un profesional de la salud
Debe utilizarse una técnica aséptica durante la preparación y no debe usar agujas con filtro durante la preparación. 
a)    El número de frascos ámpula a utilizar debe calcularse con base en el peso individual del paciente. La dosis recomendada de 1 mg/kg se determina mediante el siguiente cálculo:
   -    Peso del paciente (kg) x dosis (mg/kg) = dosis del paciente (en mg)
   -    Dosis del paciente (en mg) dividida entre 10 mg/ frasco ámpula (contenido de un frasco ámpula) = número de frascos ámpula a reconstituir. Si el número de frascos ámpula calculado incluye una fracción, debe redondearse al siguiente número entero.
   -    Aproximadamente 30 minutos antes de la reconstitución, el número requerido de frascos ámpula deben sacarse del refrigerador. Los frascos ámpula deben alcanzar la temperatura ambiente (entre 15 °C y 25 °C) antes de la reconstitución.
   -    Cada frasco ámpula se reconstituye inyectando lentamente 5 mL de agua inyectable dirigiendo el líquido hacia la pared del frasco ámpula. Cada mL de solución reconstituida contiene 2 mg de velmanasa alfa. Sólo debe administrarse el volumen correspondiente de la dosis recomendada.
        Ejemplo.
       o    Peso del paciente (44 kg) x dosis (1 mg/kg) = dosis del paciente (44 mg)
       o    44 mg divididos entre 10 mg frasco ámpula = 4.4 frascos ámpula, por tanto, 5 frascos ámpula deben reconstituirse.
       o    Del volumen total reconstituido, sólo 22 mL (correspondientes a 44 mg) deben administrarse.
b)    El polvo debe reconstituirse en el frasco ámpula mediante la adición lenta gota a gota del agua inyectable dirigiendo el líquido hacia la pared del frasco ámpula y no directamente sobre el polvo liofilizado. Se debe evitar el expulsar con fuerza el agua inyectable de la jeringa al polvo para minimizar la formación de espuma. Los frascos reconstituidos deben reposar sobre la mesa durante aproximadamente 5-10 minutos. Posteriormente cada frasco debe inclinarse y rodarse suavemente durante 15-20 segundos para mejorar el proceso de disolución. El frasco no debe invertirse, girarse o agitarse.
c)    Se debe realizar una inspección visual de la solución inmediatamente, para buscar partículas y decoloración después de la reconstitución. La solución debe ser transparente y no deberá usarse si se observan partículas opacas o si la solución está decolorada. Debido a la naturaleza del medicamento, la solución reconstituida puede contener ocasionalmente algunas partículas proteínicas en forma de delgados hilos blancos o fibras translúcidas que se eliminarán mediante el filtro para la línea de infusión, durante la infusión (ver punto e).
d)    La solución reconstituida debe retirarse lentamente de cada frasco con precaución para evitar la formación de espuma en la jeringa. Si el volumen de la solución excede la capacidad de una jeringa, el número requerido de jeringas debe prepararse previamente a fin de remplazar la jeringa rápidamente durante la infusión
e)    La solución reconstituida debe administrarse utilizando un equipo de infusión con una bomba y un filtro de 0.22 µm para la línea, con baja unión de proteínas.
    El volumen total de infusión se determina de acuerdo con el peso del paciente y debe administrarse en un lapso de por lo menos 50 minutos. Para pacientes que pesen menos de 18 kg y reciban menos de 9 mL de solución reconstituida, la velocidad de infusión deberá calcularse de manera que el tiempo de infusión sea ≥50 minutos. La velocidad máxima de infusión es 25 mL/hora. El tiempo de infusión puede calcularse de la tabla siguiente:
 

f) Cuando la última jeringa esté vacía, la jeringa de dosis se remplaza con una jeringa de 20 mL llena con solución inyectable de cloruro de sodio 9 mg/mL (0.9%). Debe administrarse un volumen de 10 mL de solución de Cloruro de Sodio a través del sistema de infusión para infundir al paciente la fracción restante de LAMZEDE® en la línea.
Desecho
Todo medicamento no utilizado o el material de remanente deben desecharse de acuerdo a los requerimientos locales.